ДЕФЕКТ ПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ – врожденные или приобретенные морфологические изменения в стенке, разделяющей предсердия, в виде патологических отверстий.
В зависимости от локализации дефекта различают следующие формы порока: первичный дефект межпредсердной перегородки, вторичный дефект межпредсердной перегородки, открытое овальное окно, полное отсутствие межпредсердной перегородки. Первичный дефект в межпредсердной перегородке возникает вследствие незаращения первичного отверстия, располагается в нижней части перегородки непосредственно над устьями атриовентрикулярных клапанов.
Вторичный дефект вызван сохранением вторичного отверстия, располагается в центральной части перегородки. Размеры его могут быть различны и варьировать от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров вплоть до полного отсутствия предсердной перегородки, что встречается редко.
Патогенез
Происходит сброс крови через дефект из левого в правое предсердие. Развиваются гипертензия малого круга кровообращения, дилатация, а затем – гипертрофия правого желудочка. Повышенное давление в правом предсердии вызывает затруднение его заполнения и ведет к развитию сердечной декомпенсации.
Клиника
Развитие заболевания отличается большим разнообразием, при неосложненном течении длительное время может протекать бессимптомно.
В первые месяцы жизни основным симптомом является непостоянный, слабо выраженный цианоз, появляющийся при крике, беспокойстве.
Основные симптомы порока начинают выявляться на 3–6-м месяце жизни, но часто диагноз ставится в 2–3-летнем возрасте. У детей с большими пороками часто регистрируют отставание физического развития. Признаки недостаточности кровообращения у них отсутствуют. Отмечается бледность кожи.
Верхушечный толчок смещен влево, отмечается увеличение границ сердца, которые расширены вверх за счет увеличения легочного ствола. При больших размерах дефекта сердце может быть очень больших размеров. Прослушивается систолический шум вдоль левого края грудины и расщепление II тона над легочной артерией.
Диагностика
На ЭКГ наблюдается отклонение электрической оси влево, отмечается неполная блокада предсердно-желудочкового пучка, во II, III отведениях отмечается увеличенный зубец Р, иногда он становится уширенным с расщеплением в I стандартном отведении, на ФКГ – расщепление II тона в 2 ЛС с увеличением легочного компонента. Рентгенологическое исследование показывает расширение ствола легочной артерии, увеличение сердца в размерах. На ЭХО-кардиограмме заметно наличие объемной перегрузки правого желудочка.
Лечение
Проводят консервативное лечение недостаточности кровообращения. Оптимальным сроком для оперативного лечения является возраст 5–10 лет.
