Наше здоровье в наших руках!

Наше здоровье в наших руках!

На данном форуме представлены: описание болезней, лекарственные растения, рецепты народной медицины.
Все материалы взяты из открытых источников интернета.
Дорогие посетители форума! Помните, что организм каждого человека индивидуален. Прежде, чем воспользоваться рецептами народной медицины, посоветуйтесь с врачом.



 
Сегодня: 14.04.2024 - 21:36:37
Страницы:  1  

ЭРИТРОДЕРМИЯ ВРОЖДЕННАЯ БУЛЛЕЗНАЯ ИХТИОЗИФОРМНАЯ, ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПОРФИРИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ

АвторСообщение

admin

участник форума


Данные профиля



Статистика:
Тем создано: 2272
Сообщений: 2272
Репутация: 11360 ±
Нарушения: 0

ЭРИТРОДЕРМИЯ ВРОЖДЕННАЯ БУЛЛЕЗНАЯ ИХТИОЗИФОРМНАЯ – редкое наследственное заболевание.
Этиология и патогенез
Заболевание наследуется по аутосомнодоминантному типу. Патогенез изучен недостаточно.
Клиника
Заболевание начинается с рождения или с первых дней жизни. Ребенок рождается как ошпаренный: его кожа красная, влажная, мягкая, покрыта пузырями, которые вскрываются с образованием эрозий. Преимущественно поражаются сгибательные поверхности и складки. При трении кожи пальцем очень легко происходит отслоение эпидермиса. Затем развивается генерализованный гиперкератоз кожи, вплоть до бородавчатых наслоений в кожных складках, локтевых и подколенных сгибах. Также выражен ладонно-подошвенный гиперкератоз. Кожа покрыта темными чешуйками, плотно прикрепленными к коже. Проникновение в кожу бактерий и развитие
инфекции обусловливает неприятный зловонный запах. Посреди очагов ороговения имеются островки нормальной кожи. Возможна деформация ногтей. При тяжелой форме возможен смертельный исход.
Диагностика
Диагноз ставят на основании клинической картины.
Лечение
Применяют антибактериальную терапию, ретиноиды, местно – молочную и гликолевую кислоты.

ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПОРФИРИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ – один из видов эритропоэтической порфирии.
Этиология и патогенез
Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, обусловленному дефектом генов, кодирующих синтез фермента (уропорфироген III косинтетазы), которые участвуют в синтезе гема. Вследствие недостаточности этого фермента наблюдается увеличение образования порфирина эритроидными клетками в костном мозге.
Клиника
Основными симптомами являются тяжелая фотосенсибилизация, приводящая к фотодерматозу, гипертрихоз, геморрагический диатез, обусловленный тромбоцитопенией. У новорожденных отмечается гемолитическая желтуха. Характерны также гепатоспленомегалия, покраснение зубов. Дети отстают в физическом и психическом развитии. В крови выявляются гемолитическая анемия, тромбоцитопения. В анализе мочи определяется гематурия. В плазме, эритроцитах, моче и кале обнаруживают уропорфирин I и копропорфирин I.
Диагностика
Диагноз ставят на основании клинической картины и лабораторных данных.
Лечение
Проводят гемотрансфузии, по показаниям – спленэктомию. При развитии инфекционных осложнений применяют антибактериальную терапию.

Сообщение # 1 23.09.23 - 01:36:55
ЭРИТЕМА БУЛЛЕЗНАЯ МНОГОФОРМНАЯ, ЭРИТЕМА ИНФЕКЦИОННАЯ :Предыдущая темаСледующая тема: ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ ТРЕМОР, ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ ТРОМБОЦИТОЗ
Страницы:  1  

Администратор запретил отвечать гостям на сообщения! Для регистрации пройдите по ссылке: зарегистрироваться


Powered by WR-Forum Professional © 2.3 UTF-8 beta версия